内容:
- 医疗视频: Homeopathy Explained – Gentle Healing or Reckless Fraud?
- DBA的症状和体征有哪些？
- 医生如何诊断DBA？
- DBA的原因和风险因素是什么？
- DBA有哪些治疗方法？
- 皮质类固醇治疗（泼尼松，泼尼松龙）
- 输血
- 螯合疗法
- 干细胞移植
医疗视频: Homeopathy Explained – Gentle Healing or Reckless Fraud?
Diamond Blackfan Anemia（DBA）是一种与出生缺陷或异常特征相关的罕见血液疾病。在DBA中，骨髓不能产生足够的红细胞来携带整个身体的氧气。
DBA的症状和体征有哪些？
DBA患者经历贫血症的常见症状，例如皮肤苍白，虚弱，心跳加速和心脏杂音。在某些情况下，DBA没有明显的身体症状。然而，大约30-47％的DBA患者有出生缺陷或异常特征，通常涉及面部，头部和手部（尤其是拇指）。此外，DBA患者还可能有心脏，肾脏，泌尿道和生殖器官缺陷。患有DBA的儿童的年龄往往较短，并且可能比正常儿童晚经历青春期。
医生如何诊断DBA？
DBA通常在第一年被诊断出来。某些测试可用于检测DBA。医生可以做的一项测试是骨髓抽吸。该试验涉及在显微镜下检查之前将针插入骨中以提取少量骨髓液。还可以进行血液检查以查看患者是否具有DBA的遗传基础或与DBA相关的某些物质异常。
DBA的原因和风险因素是什么？
根据家庭中的医疗记录，超过一半的DBA患者有遗传原因。医生仍然没有找到原因。
如果有人有DBA，他们的孩子有50％的可能也会有DBA。DBA影响男孩和女孩，可以攻击任何种族和族裔群体。
DBA有哪些治疗方法？
为了处理非常低的红细胞计数，有两种最常见的选择，即皮质类固醇治疗和输血。此外，医生也可考虑移植骨髓或干细胞。专家将根据患者的病情推荐最佳治疗方案。
皮质类固醇治疗（泼尼松，泼尼松龙）
皮质类固醇可以通过制造更多的红细胞来帮助DBA患者。该药物是一种可用于治疗各种疾病的硬性药物。用于治疗的皮质类固醇不一样 合成代谢类固醇 由运动员和人群消耗以增加肌肉张力。
在许多情况下，这种治疗通常由医生推荐给DBA患者。医生并不确切知道皮质类固醇是如何起作用的，但大约80％服用皮质类固醇的DBA患者开始产生更多的红细胞。
输血
输血是增加红细胞数量的一种方法。通过输血，患者可以从捐赠者那里获得健康的血液。有些人在血红蛋白过低时只需要输血。然而，其他一些人需要长时间定期输血。这种情况称为输血治疗。
在输血治疗中，通过永久静脉或静脉内（IV）装置给予血液。输血通常每4-6周在治疗中心，医院或门诊输血中心进行。
DBA患者定期进行输血的部分原因如下：
- 其他治疗（如皮质类固醇）不成功
- 其他治疗的副作用对身体是不可接受的
- 贫血非常严重或引起并发症
螯合疗法
慢性输血治疗的风险之一是体内铁的积累。血液含有大量的铁。因为身体没有自然的方法去除铁，输入的血液中的铁会积聚在体内。这种情况被称为 铁超载 或多余的铁。继续积累的铁会变成毒害，威胁到身体其他器官的健康。输血前不能从血液中除去铁，因为铁是血红蛋白（红细胞中携带氧气的蛋白质）的重要组成部分。幸运的是，可以防止铁过载和器官损伤 螯合疗法.
螯合疗法 使用药物从身体中去除某些金属，如铁。这些药物与铁结合并通过尿液或粪便释放。
干细胞移植
干细胞移植可以恢复骨髓功能，使红细胞。到目前为止，干细胞移植是DBA的常见治疗方法。
然而，不会治疗身体问题（与DBA有关，但与骨髓无关），如唇裂或心脏异常。此外，DBA患者仍将拥有DBA基因，因此将来有50％的可能性将这种疾病传染给儿童。
干细胞移植是一种非常昂贵且危险的程序，足以在一些患者中引起死亡或严重的慢性疾病。因此，移植不是治疗的主要选择。如果可能的话，其他治疗方法，如类固醇药物治疗（皮质类固醇）和输血治疗，往往是第一种治疗选择。在决定接受移植手术之前，请务必向医疗团队咨询此程序的利弊。
