了解先天性巨结肠症,可导致死亡的儿童肠道阻塞

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医疗视频: 幼兒腹瀉、血便、結腸脹大如毒性巨結腸症 ---原來是牛奶過敏在作怪!郭綜合醫院 王莉惠醫師

在人体内,肠道根据食物的过程移动,最终会进入大肠并朝向直肠。肠道的运动由肠道中的神经系统调节,这允许肠道进行连续的挤压和放松运动。但是一些先天性异常可能导致肠神经不完全,导致肠道危险。其中之一是Hirschsprung病。

什么是Hirschsprung病?

Hirschsprung病是一种罕见的疾病,由于婴儿肠道神经细胞的出生缺陷而发生。在正常条件下,肠道沿着肠道器官具有多种神经细胞,其功能是调节肠道的功能。没有延伸到肠尖的神经细胞使得肠道无法正常工作并导致不完美的运动。结果,肠尖端有堵塞。

基本上,人体肠道由小肠和大肠组成,然后有一个连接肠道和肛门的直肠。大多数先天性巨结肠病例发生在大肠和直肠。但在某些情况下,神经紊乱也可能发生在小肠末端,导致大肠,甚至大多数小肠。

当患者是婴儿并且需要立即治疗时,通常可以发现肠梗阻。即便如此,这种疾病也可以在儿童时期多年后出现轻度至中度症状。肠梗阻是导致死亡的胃肠道感染的一种严重且危险的疾病,因此需要尽早解决。

什么原因导致先天性巨结肠症?

早期先天性巨结肠症发生在胎儿胎儿的子宫内。发生这种情况是因为神经细胞在肠道的所有部位都有完美的神经细胞之前就会停止发育。也就是说,神经细胞没有到达肠的末端。

到目前为止,还没有研究可以揭示先天性巨结肠症的原因或诱因,因为罕见病例。这种疾病仅在出生的5000名婴儿中发现。 Hirschsprung病可能来自也经历过它的父母。

先天性巨结肠症在其他先天性缺陷如先天性心脏异常的婴儿中更为常见。这种情况本身也存在于许多婴儿中 唐氏综合症, 大约百分之一的孩子 唐氏综合症也有先天性巨结肠症。

Hirschprung病的体征和症状

先天性巨结肠症可以通过身体检查来检测,例如检查胃的肿胀和检查孩子的营养状况。还需要对腹部和直肠周围区域进行特殊检查以进行诊断。

如果婴儿在出生后不到48小时内在黑暗中第一次没有去除胎粪或粪便,父母应该怀疑。

婴儿先天性巨结肠症的主要症状包括:

  • 呕吐物有棕色或绿色
  • 通过将手指插入直肠检查直肠后消耗大量粪便
  • 腹泻常伴有血液
  • 宝宝的胃看起来肿了

虽然儿童时期先天性巨结肠症的症状包括:

  • 慢性便秘
  • 血性腹泻
  • 胃肿胀
  • 关于腹部疼痛的投诉
  • 没胃口
  • 经历生长障碍

如果症状没有消失或疾病未得到治疗,就会引起肠道感染或小肠结肠炎。小肠结肠炎患者需要立即用抗生素和静脉输液治疗。小肠结肠炎可以先出现几种症状:

  • 胃看起来肿了
  • 腹泻
  • 肛门有血
  • 发烧
  • 跛行
  • 呕吐

你是如何治疗先天性巨结肠的?

治疗后,先天性巨结肠症患者的大多数情况都有所改善。这可以通过多种方式完成,包括:

程序 拉通

这是最常见的治疗方法。这是通过去除没有正常神经的肠道,并将肠道的正常部分连接到肛门来完成的。但是,这种治疗会引起副作用,包括:

  • 缩小肛门
  • 便秘
  • 便秘
  • 肛门“泄漏”或从肛门出来的粪便
  • 孩子们上厕所很晚
  • 肠道感染风险(小肠结肠炎)

通常这些副作用会随着时间和医生的治疗而改善。最成功的处理和儿童消化道可以正常工作。

造口术

这是一种旨在为粪便处理创造新途径的治疗方法,这样孩子就不会通过肛门进行排便,而是通过制作从腹部或腹部区域出来的通道,称为造口。

这种治疗需要将袋子连接到造口上,并且需要在每天的某个时间清空。大多数患有先天性巨结肠症的儿童不需要接受这种治疗方法。切割和连接健康的肠道到手术时,这个过程也是暂时的 拉通 它还不能完成。

接受造口术的儿童需要对他们的病情进行大量调整。从改变生活方式和学习治疗造口并更换造口袋开始。孩子也需要提供良好的理解,以便他们不会因为进行造口术而担心或感觉不同。

了解先天性巨结肠症,可导致死亡的儿童肠道阻塞
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