了解Cantrell的Pentalogy,在胸部框架外击打的婴儿心脏疾病

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你有没有想过你的心脏是否在胸前跳动?当然这听起来很吓人。因为,当您按压胸部时,您只能感受到心跳。好吧,有一种异常会使心脏跳动到体外,这样可以清楚地看到心跳的实际情况。这种疾病被称为 Cantrell的Pentalogy,那么,它怎么会发生呢?

了解一下 Cantrell的五重奏,当心脏在胸部框架外跳动时

Cantrell的Pentalogy 是一种非常罕见和复杂的疾病。在正常情况下,心脏位于由胸腔保护的胸腔后面。然而,这种疾病导致患者的心脏正好位于皮肤下,无论是整个心脏还是胸腔外部的一部分。

来自希腊语的“enta penta”一词意味着“五个”,表示这种疾病包括五种出生缺陷的组合,这些组合可能涉及胸骨,横膈膜,心脏薄膜(心包),腹壁和心脏本身。然而,大多数患有这种疾病的婴儿并不总是有五种缺陷,称为 Cantrell的五重奏 不完整的。

据全国罕见疾病组织(NORD)称,这种疾病仅在每百万活产婴儿中有大约五个婴儿出现。不幸的是,出生时患有这种疾病的婴儿通常不会持续很长时间。 2008年的一项研究发现,58名婴儿中有58名 Cantrell的五重奏,64%或34个婴儿在出生后几天死亡。在大多数情况下,这种情况是致命的,没有可以纠正出生缺陷的手术。

迹象和症状 Cantrell的五重奏

具体症状和严重程度 Cantrell的五重奏 每个病人都有所不同。有些婴儿可能有轻微缺陷,异常不完整。然而,这种疾病最严重的症状和形式是婴儿患有异位性脊柱炎和脐膨出。

异位性脊柱炎是一种严重的疾病,其中整个或部分心脏位于胸腔外。虽然脐膨出是腹壁异常,导致婴儿的肠道和其他腹部器官突出肚脐。事实上,正常胃中的肠和器官应该被薄薄的胃膜(腹膜)覆盖。

除了在胸部框架外经历心脏异常外,还有患者 Cantrell的五重奏 还可能经历其他几种疾病,例如肺功能迟钝,呼吸困难,栓塞和心脏功能受损。除此之外,宝贝 Cantrell的五重奏 在腹腔内发生更广泛的内部感染的风险。

原因 Cantrell的五重奏

这种心脏跳动体外异常的原因尚不确定。然而,一项理论认为,这种疾病可能是由于妊娠早期胚胎组织发育中存在的问题,即受孕后约14至18天。同时,一些研究人员报告遗传性疾病在这种疾病的发展中起作用,尽管仍需要进一步的研究。

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如何诊断 Cantrell的五重奏?

诊断 Cantrell的五重奏 从妊娠早期开始通过超声检查可以知道。在怀孕第12周之前不可能进行这种心房内的心理诊断,因为胃的肠疝是胎儿发育的正常现象。同时,12周后通常发生的腹壁异常是脐膨出, Cantrell的五重奏和胃痉挛。

超声心动图通常也用于通过使用产生心脏图像的声波来评估胎儿心脏的状况。此外,还需要MRI(磁共振成像)评估腹壁某些异常和心包损害的程度。

这种疾病可以治疗吗?

治疗 Cantrell的五重奏 完成取决于每个患者的特定症状,包括腹壁异常的大小和类型,心脏异常和某些类型的异位。常见的治疗方法是对患者体内的心脏,横膈膜和其他异常进行外科手术。

需要在出生后立即进行的外科手术是脐部修复。在严重的情况下,一些医生建议在出生后立即进行早期手术,以分离腹膜腔(腹腔)和心包(心腔)。之后,尝试手术的第二阶段以将心脏的位置恢复到胸腔。

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