内容:
- 医疗视频: Our Miss Brooks: Another Day, Dress / Induction Notice / School TV / Hats for Mother's Day
- 威尔逊病的原因
- 威尔逊病的症状
- 肝脏的症状
- 神经系统的症状
- 如何治疗威尔逊病？
- 第一阶段
- 第二阶段
- 第三阶段
- 你能预防威尔森病吗？
医疗视频: Our Miss Brooks: Another Day, Dress / Induction Notice / School TV / Hats for Mother's Day
威尔森氏病是一种遗传性疾病，可导致体内组织（例如肝脏，大脑和角膜）中铜的积聚。这种疾病，也称为肝豆状核变性，发生在全世界30,000至40,000人中，因此可归类为罕见疾病。
铜在皮肤中的神经，骨骼，胶原蛋白和黑色素的发展中起重要作用。可以从人们食用的食物中获得满足的铜需求。在正常情况下，肝脏过滤掉过量的铜并将其排出胆汁，胆汁是肝脏中产生的液体，负责通过消化道携带毒素和体内废物。
在患有Wilson病的患者中，患者的心脏未能正确地进行铜过滤过程。体内铜的积累会对身体器官造成危害，危及生命。
威尔逊病的原因
博士首次发现的疾病1912年Samuel Alexander Kinnier Wilson是由基因突变引起的 ATP7B 在13号染色体上。该基因在控制肝细胞中起作用，以去除体内多余的铜。如果铜去除过程没有正确和正确地运行，肝细胞中将会积累铜金属。当肝细胞的储存容量超过极限时，铜将“溢出”到血液中并储存在通过血流的身体器官中。铜的积累通常存在于脑器官中。
这种基因突变是隐性的，只有当患者的父母有基因突变（基因职业）时它才能减少。
威尔逊病的症状
虽然这种基因突变从出生就发生，但需要数年才能使患者体内的铜积聚达到危险水平。通常，这种累积过程发生在6至20岁。威尔逊氏病的症状和体征取决于哪个器官有铜积聚。
肝脏的症状
其中一些症状可能表明肝脏中的铜积聚：
- 疲劳
- 减肥
- 恶心和呕吐
- 食欲不振
- 瘙痒
- 皮肤变黄了
- 足部和腹部肿胀（浮肿)
- 腹部的一部分，感觉疼痛或臃肿
- 皮肤中可见的血管（蜘蛛血管瘤)
- 肌肉痉挛
一些症状，如皮肤发黄 和 浮肿 几乎与肝功能衰竭或肾功能衰竭的症状类似，因此这种疾病经常被误解。
神经系统的症状
大脑中的铜积累会导致以下症状：
- 减弱记忆力或视力
- 偏头痛
- 行走异常的方法
- 失眠，
- 双手变得更加粗心
- 人格改变
- 变化 心情 那经常
- 萧条
在严重的情况下，肌肉痉挛的可能性 做某些动作时肌肉疼痛。
在其他器官中，体内铜积聚的可能性是指甲变色为蓝色，肾结石，早期骨质流失或骨质疏松症，关节炎，不规则时期和低血压。此外，角膜中有褐色色素沉着，称为 Kayser-Fleischer戒指，它也可以用作体内这种疾病的指征。
如何治疗威尔逊病？
威尔森氏病治疗的成功与否取决于治疗的进行速度。治疗通常包括三个阶段，持续一生。也就是说，如果患者停止治疗，很可能铜会再次积聚在体内。
第一阶段
治疗这种衰退疾病的最初阶段是通过体内去除体内多余的铜 螯合疗法，代理人 螯合 包括诸如d-青霉胺和tientin或syprine的药物。这些药物会将器官中多余的铜排出到血液中。此外，肾脏将在过滤血液的过程中发挥作用，铜将通过尿液排出体外。
然而，这些类型的药物具有副作用，包括发烧，发红，肾脏问题和骨髓问题。在孕妇，药物 螯合 这也可能导致交付过程中的残疾。因此，消费这些类型的药物 MUST 在专科医生的监督下。
第二阶段
在去除积聚在患者体内的铜的过程之后，进行保护体内铜水平的阶段以保持正常状态。在这个阶段，医生通常会以锌或四硫代二醇的形式给药。以盐或醋酸盐（Galzin）的形式口服消费的锌可以保护身体免受食物中铜的吸收。
第三阶段
治疗Wilson病的第三阶段是监测 体内铜水平仍在进行锌疗法 和治疗 螯合，通过避免富含铜的食物，如干果，蘑菇，坚果，巧克力和多种维生素，可以维持体内的铜含量。
对于患有威尔森氏病症状的患者，治疗通常持续4至6个月。如果有人没有回应 这些治疗方法需要进行肝移植。此外，当患者经历突然发生的kirosis和急性肝衰竭时，需要肝脏移植。
你能预防威尔森病吗？
鉴于这种疾病正在减少，这种疾病很难预防。快速诊断 停止或抑制体内铜的积累是非常重要的。迟发或根本不治疗会导致肝功能衰竭，脑损伤和其他危害生命甚至导致死亡的健康状况。因此，如果您遇到上述症状，最好立即联系相关医生这样做 体检.
