婴儿,儿童和青少年的肾囊肿

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医疗视频: 民正新聞記者:蔡永源報導郭綜合醫院 兒科 林愛惜部長 -別讓你的心肝寶貝成為缺鐵寶寶

肾囊肿是在肾脏中形成的圆形液囊,通常直径小于2.5cm。肾囊肿与患有多囊肾病(PKD)(一种遗传性疾病)时发生的囊肿不同。

简单的肾囊肿

在成像测试期间经常检测到的简单肾囊肿(例如,超声,CT,MRI)是针对其他病症进行的,因为它们很少引起疼痛或其他症状。目前尚不清楚是什么原因导致这些简单的肾囊肿,即使风险随年龄增长而增加。儿童单纯的肾囊肿很少见。

复杂的肾囊肿

虽然囊肿通常是简单的流体袋,但它们可以有几个空间。这些囊肿称为复合物,或 septated. Septations 是囊肿的内壁。有很多或厚度 septations 围墙表明癌症风险低。如果囊肿复杂,医生可能会在几个月后重复成像测试,以确保囊肿不会生长并变成癌变。

多囊性发育不良肾

多囊性发育不良肾脏/多囊性发育不良肾 (MCDK)是当肾脏在子宫中形成时未正确连接时发生的病症。结果是肾脏不起作用并且充满囊肿和瘢痕组织。幸运的是,剩下的肾脏通常能够接管所有肾功能。在患有MCDK的婴儿中,剩余的肾脏可能有异常。您的医生可能会做更多的测试来评估这种肾脏。

事件: MCDK每4,000名婴儿中就有1名患病。

诊断:70%的MCDK病例在婴儿出生前被诊断为超声波。

预防:没有办法阻止MCDK在婴儿发育开始时发生,并且没有已知的方法可以防止它在以后发生。

结论:患有MCDK并且没有其他出生缺陷的婴儿的预期寿命正常。对于只有一个肾脏工作的儿童,肾脏可能比平时略大。孩子需要进行后续护理,以确保肾脏保持健康。

多囊肾病

肾囊肿也可能由基因突变引起。最常见的形式是PKD,其中囊肿可以随时间取代肾脏并导致肾衰竭。有两种形式:常染色体显性遗传(ADPKD)和常染色体隐性遗传(ARPKD)。

常染色体显性多囊肾病

大型肾囊肿与ADPKD有关。它们经常出现在儿童时期,尽管大多数受影响的儿童和青少年在成年之前都没有症状。

事件:ADPKD影响500人中的1人。通常有ADPKD的家族史。患有ADPKD的父母有50%的机会减少孩子的疾病。

症状:通常第一个迹象是高血压,尿液中存在血液,或背部,身体侧面或胃部的沉重感或疼痛感。有时,第一个迹象是尿路感染(UTI)和/或肾结石。

诊断:有ADPKD家族史的儿童必须定期进行尿液分析和血压测量,以确定该疾病的最初表现。无论父母是否患有ADPKD,都不建议健康儿童和青少年进行肾脏影像学检查。一个原因是它可以影响孩子的状况,即使没有症状。还不建议对可能受影响的儿童和青少年进行常规基因检测。注意:此建议可随着ADPKD治疗的进展而改变。

结论:目前没有治疗方法可以防止囊肿形成或扩大。

常染色体隐性遗传性多囊肾病

与ARPDK相关的小囊肿扩大肾脏。有时,肾脏的形状可能相当大,但功能很差,直到婴儿出生时出现严重的呼吸问题并且无法存活。

事件:ARPKD是相对罕见的,发生在20,000人中的1人。

诊断:大多数ARPKD病例在婴儿出生前就被诊断出患有超声波。

结论:大多数患有ARPKD的儿童患有高血压和进行性肾衰竭。他们需要做肾脏透析和/或在童年结束时接受肾移植才能存活。这些儿童中的一些还会患上肝病,导致食道出血并最终影响肝功能衰竭。

体力活动和患有肾囊肿疾病的儿童

大囊肿可以在轻微创伤的情况下破裂并导致尿液中的血液和频繁的严重出血。您的儿科医生将帮助决定是否应限制身体活动。患有大量肾脏和/或大囊肿的儿童如果运动量很大(例如足球),尿液中可能会有更多的血液发作。

肾囊肿患儿的前景

儿童囊肿的数量会影响他们的体征和症状。在大多数儿童中,肾囊肿生长非常缓慢,并且不会引起问题。因此,不需要治疗。

如果囊肿变得非常大,这可能导致身体或胃侧疼痛或干扰肾功能。然而,囊肿很少需要手术。通常,如果囊肿被感染并且对抗生素反应不佳或引起显着疼痛,则囊肿被移除或干燥。一 肾病专家 儿科和儿科泌尿科医生共同决定是否切除肾囊肿。

记录:手术只能清除患有囊性肾病的儿童的一些囊肿。手术后,小囊肿可继续生长。这意味着手术不是最终治疗,需要进一步治疗以进行长期护理。

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