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医疗视频: 【良醫講堂】免疫系統就像身體裡的軍隊保衛你的健康！
你听说过泡泡男孩病吗？如果你不添加“疾病”这个词，它可能听起来像一个口香糖品牌名称。但是，你需要知道这是免疫系统疾病的名称之一，并可能威胁到患者的生命。考虑以下关于泡沫男孩疾病的评论。
什么是泡泡男孩病？
该疾病实际上具有严重联合免疫缺陷（SCID）的名称。由于体内过弱或无免疫系统反应，这代表了罕见且致命的出生缺陷组。
然而，这种疾病更好地称为泡泡男孩病，因为它往往发生在男性婴儿身上。出生时，婴儿必须在无菌隔离（无菌气泡）中度过一生。
这种疾病的发生是因为免疫系统无法保护身体免受病毒，细菌和真菌感染。如果没有功能性免疫系统，SCID患者容易发生复发性感染，如肺炎，脑膜炎和水痘。如果患者没有得到正确的治疗，患者甚至可能在一到两岁之前死亡。
泡病男孩病的病因
SCID疾病的原因取决于不同的遗传条件。以下是SCID的四个原因，即：
- 来自NCBI的报道，一半的SCID病例来自母亲的X染色体。染色体被破坏以防止T-淋巴细胞的发育，其在激活和调节身体免疫系统中的其他细胞中起作用。
- 腺苷脱氨酶（ADA）酶的缺乏导致淋巴细胞不能正常成熟，使免疫系统低于正常水平并变得非常弱。身体需要这种酶来清除体内的毒素。没有这种酶，毒素可以传播和杀死淋巴细胞。
- 缺乏核苷嘌呤磷酸化酶，这也是ADA酶问题的结果，其特征在于神经异常。
- 缺乏MHC II类分子，这是在细胞表面发现的特殊蛋白质，在骨髓移植中发挥重要作用。这导致免疫系统被破坏。
泡病男孩病的症状
来自Medicine Net的报道，通常三个月大的婴儿往往会出现无法愈合的鹅口疮或尿布疹。由于慢性腹泻，它也可能继续减弱，因此宝宝可能会停止生长和减肥。一些儿童患上其他严重疾病，如肺炎，肝炎和血液中毒。
对正常婴儿无害的病毒在患有SCID的婴儿中可能非常危险。例如病毒 水痘带状疱疹 水痘的原因可能引发SCID婴儿的肺部和大脑严重感染。
治疗泡沫男孩病的疾病
来自WebMD，博士的报告Ewelina Mamcarz，首席研究员，圣骨髓移植部门成员裘德儿童研究医院说，经过几十年的研究，研究开始找到治愈这种疾病的方法。七个婴儿中有六个使用基因疗法治疗四到六周，现在可以在门诊治疗后离开医院。只剩下一个婴儿在等待建立免疫力的过程。
基因治疗优先考虑受损的X染色体愈合。到目前为止的研究结果表明，这种效果将持续一生，因此治疗只进行一次，而不是重复进行。这种疗法是使用已被修改的HIV病毒进行的，以带来新的遗传物质，这些物质将改变受损的脊髓基因组成。
但是，这还不够。为了准备脊髓的遗传变化，以前给婴儿服用了白消安化疗药物。通过使用布置有计算机的输注装置来给予化学治疗药物，使得给药仅适合于准备引入遗传改变而仅此而已。
到目前为止，研究人员仍在监测这些婴儿是否保持稳定并且没有治疗的副作用。研究人员还想了解这些婴儿的身体如何应对免疫接种。然而，在迄今为止的研究结果中，研究人员非常乐观地认为这种治疗产生了永久性的结
