了解ALS,科学家Stephen Hawking所患的疾病

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着名的英国科学家斯蒂芬霍金于2018年3月14日星期三去世。斯蒂芬霍金是唯一患有肌萎缩侧索硬化症(肌萎缩侧索硬化症)并能够活到76岁的人。是的,斯蒂芬霍金自21岁以来遭受的ALS是一种预期寿命不太大的疾病。事实上,被诊断患有ALS疾病的人通常在疾病发展后仅具有约3 - 5年的预期寿命。

那么ALS疾病到底是什么?为什么罕见疾病患者的预期寿命不大?了解下面有斯蒂芬霍金遭受的ALS疮。

什么是肌萎缩侧索硬化症,斯蒂芬霍金的病是什么?

肌萎缩侧索硬化症是大脑和脊柱中的运动神经或神经细胞的一种疾病,其调节运动员的肌肉运动(由他们自己的意志驱动的肌肉)。 ALS代表肌萎缩侧索硬化症。这种情况发生在神经系统中,大脑和骨髓中的某些细胞(神经元)慢慢死亡。

这些细胞从大脑和骨髓向肌肉发送信息。起初会出现轻度肌肉问题,但斯蒂芬霍金也会慢慢瘫痪。有些人经历过几年ALS。最后肌肉会停止工作。这种疾病也被称为Lou Gehrig氏病,以美国着名棒球运动员的名字命名,死于这种ALS疾病。

ALS疾病有两种类型:

  1. 顶部运动神经元:大脑中的神经细胞。
  2. 下运动神经元:脊髓神经细胞。

这种运动神经元可控制手臂,腿部和面部肌肉的所有反射或自发运动。运动神经元还可以使肌肉收缩,这样你就可以走路,跑步,抬起周围的轻物,咀嚼和吞咽食物,甚至呼吸。

ALS的体征和症状

肌萎缩侧索硬化症状和症状的出现通常是渐进的,所以第一次出现症状时,您可能不会意识到疾病的严重程度。肌萎缩侧索硬化的症状和体征是:

  • 其中一条胳膊或腿的肌肉减弱
  • 说话不清楚
  • 疲软的肌肉慢慢扩散到手脚和其他身体部位
  • 背部和颈部肌肉变弱,使头部微弱鞠躬
  • 肌肉组织缺失(萎缩)
  • 舌头抽搐
  • 瘫痪(无法移动,说话,吃饭,吞咽,呼吸)
斯蒂芬霍金在被诊断患有肌萎缩侧索硬化症后存活了50多年。 |资料来源:TIME杂志

什么原因引起ALS疾病?

ALS是一个仍由专家研究的事件。原因不明,大约90%的病例偶尔发生。大约10%的人将这种疾病传染给家庭成员。科学家还怀疑体内谷氨酸水平和自身免疫性疾病的不平衡是ALS疾病的原因。请注意,ALS是一种非传染性疾病。

但是,如果某人有以下情况,那么像Stephen Hawking这样经历ALS的人的风险会增加:

  • 在家庭中有ALS病史
  • 40-60岁
  • 在<65岁的年龄组中,男性患ALS的风险高于女性
  • 吸烟或经常接触香烟烟雾(被动吸烟)
  • 撞击伤

ALS是一种无法治愈但可以控制的疾病

是的,ALS是一种无法完全治愈的疾病。医生给予的治疗仅旨在控制症状并尽可能长时间地支持患者。一种疗法是利鲁唑,它可以延长生命,有些人可能会减缓肌萎缩侧索硬化的进展,但效果有限。

其他药物可能有助于控制癫痫发作,吞咽困难,痉挛,便秘,疼痛和抑郁症的症状。如果患者窒息,胃管可用于喂食。营养学家在帮助预防减肥方面发挥了作用。教育和咨询对于帮助平息患有ALS的人的心理状况也很重要。

物理,职业和言语治疗可以帮助患者保持强壮和独立。在治疗期间还需要诸如钳子,金属腿,轮椅和呼吸机的工具。在下一阶段,主要目标是为患有ALS疾病的人提供舒适感。

值得注意的是,斯蒂芬霍金的ALS病例从第一次诊断出来后能够存活超过50年是非常罕见的。但是,这并不意味着这是不可能的。始终咨询您的医生以获得最佳护理,并确保最亲近的人始终陪伴患者,无论是精神上还是身体上。

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