内容:
- 医疗视频: 注意了！！皮膚癢不停，可能是這些內臟在發出求救訊息！
- 什么是弥漫性皮肤肥大细胞增多症？
- 弥漫性皮肤肥大细胞增多症的原因是什么？
- 弥漫性皮肤肥大细胞增多症的症状和体征有哪些？
- 如何诊断弥漫性皮肤肥大细胞增多症（DCM）？
- 可以治疗弥漫性皮肤肥大细胞增多症（DCM）吗？
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某些类型的皮肤病被归类为轻度和常见的，例如痰，癣，癣。另一方面，其中一些产生了严重的影响，但只在少数人中发现。世界上存在的一种罕见皮肤病是弥漫性皮肤肥大细胞增多症，即DCM。这种皮肤病的特点是褐色斑块，均匀分布在整个身体，像橙色的皮肤纹理和发痒。原因是什么？
什么是弥漫性皮肤肥大细胞增多症？
弥漫性皮肤肥大细胞增多症（DCM）是一种皮肤病，是一种严重的形式，也是一种称为肥大细胞增多症的罕见病症。当肥大细胞在皮肤和/或内部器官中累积时，乳腺细胞自身发生。肥大细胞是免疫系统的一部分，负责炎症过程。
弥漫性皮肤肥大细胞增多症的原因是什么？
这种疾病的大多数病例不是遗传，但有基因突变。在DCM中，大多数病例是由get KIT中的突变引起的。该基因编码的蛋白质有助于控制身体的许多细胞功能，如细胞的生长和分裂;寿命;和运动。该蛋白质对于包括肥大细胞在内的几种细胞的发育也很重要。
由于某些刺激，包括寄生虫和昆虫叮咬，肥大细胞释放出许多化学物质，包括组胺。组胺使血管扩张，可使软组织肿胀。 KIT基因中的某些突变可导致过量的肥大细胞产生。在DCM中，肥大细胞过度积聚在皮肤上，引起典型病症的一系列体征和症状。
弥漫性皮肤肥大细胞增多症的症状和体征有哪些？
皮肤肥大细胞增多症的体征和症状取决于疾病亚型。大多数形式的皮肤肥大细胞增多症是褐色斑块，仅在皮肤的某些区域不均匀地扩散。但DCM的类型通常会影响整个或大部分皮肤。这种情况通常在婴儿期开始发展，特别是在新生儿（新生儿）期。
大多数患有弥漫性皮肤肥大细胞增多症（DCM）的人表现出皮肤呈棕红色斑块的症状，有时还伴有充满液体的大水疱。这些水泡的特征可以在一个区域成组聚集或直线排列;并且可以流血。水疱主要存在于脚和手或头皮中。
一旦孩子3-5岁，这些水泡就可以自行愈合和消失，但不会有褐色斑点，这些斑点将会终生（触发时会下沉）。随着时间的推移，皮肤上的这些褐色斑点会变厚并形成类似于蛋糕面团的纹理和颜色。有时，增厚的皮肤斑点可能具有类似于橘皮的粗糙和多孔质地。
弥漫性皮肤肥大细胞增多症（DCM）可能引起的其他症状包括皮肤变红，低血压，严重的过敏性休克，肝肿大，腹泻和肠出血。
如何诊断弥漫性皮肤肥大细胞增多症（DCM）？
皮肤肥大细胞增多症，包括其DCM亚型，可以通过身体检查来诊断，当医生怀疑患者体内的皮肤病变是红色，发痒，并且即使轻轻擦拭也有时起水泡。有时，通过确保大量肥大细胞，可以进行皮肤活检以使诊断正规化。
不幸的是，有时很难区分皮肤肥大细胞增多症和系统性肥大细胞增多症。因此，可以订购额外的测试以进一步调查全身性疾病的风险。对于患有皮肤肥大细胞增多症的成年人，建议进行骨髓活检和特殊血液检查，因为这些情况仍然是DCM的高风险。受影响的儿童通常不进行骨髓活检，除非血液检查显示异常结果。
可以治疗弥漫性皮肤肥大细胞增多症（DCM）吗？
弥漫性皮肤肥大细胞增多症（DCM）是一种终身疾病。到目前为止，还没有针对皮肤肥大细胞增多症的解毒剂，但有许多治疗方法可用于控制症状。
一般而言，如果可能，患有这种病症的人需要避免各种可能引发或加重症状的事情。应避免引发肥大细胞退化的因素（NSAID药物，物理刺激，情绪压力，昆虫毒物和某些食物）。
某些药物，如口服抗组胺药和局部类固醇，通常用于缓解弥漫性皮肤肥大细胞增多症（DCM）的症状。患有这种疾病的成年人也可以使用UVA激光进行光疗，这有助于减少瘙痒和改善皮肤外观;然而，该病症可能在最后一次治疗后的六至十二个月内复发。
有过敏性休克风险的人和/或最接近他们的人必须接受如何识别和治疗这些危及生命的反应的培训，并且必须随时进行肾上腺素注射。
