内容:
医疗视频: A Show of Scrutiny | Critical Role | Campaign 2, Episode 2
试着捏你的脸颊。不，更加努力。生病了吗？
你可能会认为无法感受到疼痛是一个奇迹。没有眼泪，没有止痛药，没有痛苦。事实上，无法感受到疼痛是一件危险的事情。
对我们大多数人来说，疼痛是一种非常不愉快的感觉。但这有一个重要的目的是警告我们可能危及生命的伤害。如果你踩到一块玻璃或者头部太猛，那么宽恕的痛苦会告诉你立刻得到医疗帮助。那么，如果你从未感到恶心怎么办？
无法感受到疼痛称为CIP（先天性疼痛敏感性）。 CIP是一种非常罕见的疾病 - 迄今为止科学文献中仅报道了约20例病例。
什么是先天性疼痛敏感性（CIP）？
先天性疼痛敏感性（CIP）是一种先天性疾病，可使患者在受伤时无法感受到身体任何部位的疼痛。
有CIP的人可以感受到不同类型的触摸，尖锐和钝，但他们感觉不到。例如，他们知道饮料很热，但感觉不到沸水烧伤了他们的舌头。随着时间的推移，对疼痛缺乏敏感性会导致伤害累积和可能影响预期寿命的健康问题。
Ashlyn Blocker，一名来自美国佐治亚州的16岁少年。作为一个刚出生的婴儿，他几乎不会说话，当他的乳牙开始出现时，他无意识地咀嚼了大部分舌头。在他的童年时代，Blocker将他的手掌皮肤烧在炉火上，并像往常一样在脚踝受伤的情况下做了两天。他被一群火蚁叮咬并啃咬，双手浸入沸水中，并以许多其他方式使自己受伤，没有感到丝毫的痛苦。
许多对疼痛有先天不敏感的人也会失去嗅觉（嗅觉丧失）。在某些情况下，CIP会导致一个人无法出汗。然而，对身体疼痛具有免疫力的生活并不能使患有CIPA的人对情绪痛苦不敏感。与其他人一样，他们能够并且会感受到压力，紧张，哀悼和愤怒爆发等情绪压力。
在了解可能是CIP的根本原因之前，我们最好先了解疼痛过程。
疼痛出现在哪里？
神经系统决定了我们每天在身体中感受到的数百万无数的感觉。神经系统由大脑，颅神经，脊髓，脊髓和其他身体组成，如神经节和感觉受体。神经是从身体到脊柱进入大脑的信使模式。如果你的手指被纸切成薄片，指尖上的信号接收器会向大脑发出一个痛苦的信息，这会让你尖叫“哎哟！”或诅咒严厉的话语。
周围神经对于您感到疼痛非常重要。这些神经最终会感受到触觉，压力和温度的感受器。他们中的一些最终患有痛苦的伤害感受器。伤害感受器以电的形式发出疼痛信号，与周围神经一致，然后穿过脊柱并到达大脑。髓鞘是一种环绕大脑神经的包裹物，有助于电流 - 更多的髓鞘，信息到达大脑的速度越快。
从伤害感受器传递疼痛信息的神经纤维有两个版本（有或没有髓鞘），这意味着疼痛信息迟早会在轨道上运行。疼痛信息所采取的途径取决于疾病的类型：快速轨道上会出现剧烈疼痛，而慢速轨道上的疼痛则较轻。整个过程不会发生在CIP患者身上。
CIP被认为是一种周围神经病变，因为它影响周围神经系统，周围神经系统将大脑和脊髓连接到肌肉和细胞，检测触觉，嗅觉和疼痛等感觉。但是，研究发现CIPA患者的神经传导效果很好，因此没有证据表明疼痛的信息已经消失。
一些研究显示功能下降甚至没有神经纤维 - 无论有无髓鞘。在没有神经纤维的情况下，身体和大脑无法沟通。痛苦的消息没有到达大脑，因为没有人送他们。
是什么原因导致一个人根本不感到疼痛？
CIP是一种常染色体隐性遗传疾病。这意味着对于有CIP的人，他必须从父母那里收到该基因的副本。每个亲本必须在常染色体上有一个突变基因拷贝，这是一个与性别无关的染色体。常染色体隐性遗传病意味着双方都是基因突变的载体，不能显示病情的迹象和症状。
已知许多基因在遗传CIP的人的风险中起作用。 SCN9A基因是最常见的原因。该基因参与神经中电信号的传递。其他研究表明，可能罪魁祸首是TRKA基因（NTRK1）的突变，其功能是控制神经生长。
在极少数情况下，CIP可能由PMRD12基因突变引起。 PRDM12基因在修饰一种称为染色质的蛋白质中起着关键作用，该蛋白质应与染色体上的DNA结合，并作为控制开关激活或灭活染色体上的其他基因。染色质在神经细胞的形成中起着非常重要的作用，因此PRDM12基因的这种突变可以解释为什么疼痛检测神经可能无法在不能感觉到疼痛的人中正确形成。
