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医疗视频: 鐮刀型貧血完整版
镰状细胞病或镰状细胞病 镰状细胞病 （SCD）包括几种遗传性红细胞异常。 SCD患者的红细胞中有异常的血红蛋白，称为血红蛋白S或镰状血红蛋白。
血红蛋白是红细胞中的一种蛋白质，可将氧气输送到全身。
术语“遗传”表示这种疾病是由父母传给子女的基因引起的。与普通感冒或感染不同，SCD不具有传染性，因此健康人不会接触患者的SDC。
SCD患者从父亲和母亲那里继承了两个异常的血红蛋白基因。无论什么类型的SCD受到影响，两个异常基因中的至少一个导致身体产生血红蛋白S.同时，具有两个血红蛋白S基因（或SS血红蛋白）的人将患有称为镰状细胞贫血症的疾病。镰状细胞性贫血是最严重和最常见的SCD类型。
SC血红蛋白和血红蛋白Sβ地中海贫血是另外两种常见的SCD形式。
某些形式的镰状细胞病：
- 血红蛋白SS
- 血红蛋白SC
- 血红蛋白Sβ0 地中海贫血
- 血红蛋白Sβ+ 地中海贫血
- 血红蛋白SD
- 血红蛋白SE
镰状细胞病怎么会发生？
身体的细胞组织需要供氧才能正常工作。通常，红细胞中的血红蛋白从肺部吸收氧气并将其带到所有身体组织。
含有正常血红蛋白的红细胞形状像碎片（如没有孔的甜甜圈）。这种形式允许细胞变得柔韧，以便它们可以穿过大而小的血管来携带氧气。
镰状血红蛋白与正常血红蛋白不同。镰状血红蛋白在红细胞中形成一个刚性的茎，变成镰刀或形状 镰刀.
新月细胞是不灵活的并且可以粘附到血管壁上，导致堵塞，从而减缓或阻止血液流动。当这种情况发生时，氧气不能到达周围组织。
缺乏组织氧气会导致严重的疼痛，称为疼痛危机（痛苦的危机）。这种疼痛可以在没有警告的情况下突然发作，因此患者需要在医院进行有效治疗。
大多数SCD患儿没有疼痛或疼痛 痛苦的危机而青少年和成年人可能患有慢性持续性疼痛。
异常的红细胞和低氧摄入量也会对器官造成伤害，例如脾脏，大脑，眼睛，肺，肝脏，心脏，肾脏，阴茎，关节，皮肤甚至骨骼。
由于形状不灵活，镰状细胞可能会爆炸或被称为 溶血，红细胞的正常生命周期为90至120天，而镰状细胞仅持续10至20天。
身体总是制造新的红细胞来取代旧细胞。然而，SCD患者的身体难以平衡新血细胞的产生与血细胞的快速破坏。结果，红细胞的数量倾向于低于正常数量。这种情况称为贫血，是身体能量减少的原因。
镰状细胞贫血可以治愈吗？
镰状细胞病是一种终生疾病。每个患者的疾病严重程度必须有所不同。
在美国等高收入国家，SCD患者的预期寿命目前约为40-60岁。 1973年，美国SCD患者的平均年龄仅为14岁。这表明SCD的诊断和治疗取得了进展。
这时， 造血干细胞移植 （HSCT）是SCD的唯一药物。不幸的是，大多数SCD患者年龄太大而无法接受移植手术，或者没有遗传匹配作为捐赠者的亲属。需要合适的供体才能获得最佳移植结果。
有许多有效的治疗方法可以减轻症状，延长SDC患者的生命。早期诊断和定期医疗以预防并发症也有助于改善患者的生活质量。
