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先天性耳聋是在出生时发生的听力损失，包括部分和完全性耳聋，并且可能由怀孕或分娩期间的因素引起。据世界卫生组织统计，东南亚每年有38,000名聋儿出生。仅在印度尼西亚，每个活产率就有0.1％的先天性耳聋。听力丧失是最常见的感觉障碍，其原因可能是由于神经支配的紊乱，导电障碍的存在（声音传递）或两者的混合。先天性耳聋对儿童是危险的，因为它会干扰儿童的言语，认知和社会发展。
什么原因引起先天性耳聋？
从广义上讲，先天性耳聋的原因可分为两类，即遗传性和非遗传性原因。
遗传
遗传因素导致50％的先天性听力损失，一般由遗传因素引起的疾病可以是综合征或非综合征。
- 非综合征（35％）。上 非综合征性听力损失 （NSHL）仅通过听力发现异常，无其他异常。
- 综合症（15％）。而在 综合征性听力损失 （SHL），听力异常通常伴有其他疾病，例如：
- Wardenburg综合征，耳聋伴有皮肤色素紊乱
- 支气管肾综合征，伴有耳畸形和肾脏疾病
- 百氏综合症，伴有骨结构损伤和甲状腺疾病
非遗传
- 怀孕期间感染TORCH（弓形虫，风疹，CMV，疱疹）感染
- 婴儿出生后感染
- 沙利度胺或庆大霉素等耳毒性药物的作用
- 早产儿
先天性耳聋如何分类？
先天性听力损失的分类可根据类型，严重程度，发病率和频率进行分类。
- 类型 - 根据类型，耳聋可能由三件事引起：言语障碍，听神经障碍和两者兼而有之。
- 发病 - 区分是在发言之前还是在发言之后发生的。先天性耳聋包括在患者说话之前发生的耳聋。
- 严重程度 - 听力以分贝（db）为单位计算，对话发生在50-60分贝的范围内。听力损失的严重程度评估如下：
- 0-25 dB HL：正常
- 26-40 dB HL：轻度耳聋
- 41-55 dB HL：中度耳聋
- 56-70 dB HL：耳聋严重
- 71-90 dB HL：严重耳聋
- > 90 dB HL：非常严重的耳聋
- 频率 - 根据声音频率，听力损失分为：
- 低频<500 Hz
- 中频501-2000赫兹
- 高频> 2000 Hz
患有先天性耳聋的孩子有什么特征？
先天性耳聋婴儿的主要症状是说话和说话延迟。因此，这种疾病有时被诊断得太迟了。可以找到的其他症状是：
- 婴儿在3-4个月大时对声音没有反应
- 婴儿不看声源
- 婴儿不会被大声的声音从睡梦中醒来
- 当被邀请谈话时，婴儿不会微笑
- 当他们的名字叫他们时，婴儿不会转身
- 婴儿在9-15个月时不能说“ma-ma”“pa-pa”
- 婴儿在15个月时不能重复说话
- 婴儿在15-24个月时不理解简单的命令
需要哪些检查才能确保先天性耳聋？
先天性耳聋可以抑制儿童言语发育和能力。因此，早期检测是可以完成的重要事情。有许多方法可以检测先天性耳聋，包括：
- 自动耳声发射（AOAE）， AOAE用于确定婴儿耳蜗中是否存在异常。耳蜗损伤导致设备无法检测到OAE。
- 自动脑诱发反应听力测定（BERA）， BERA描述了听神经的状况。该方法可以检测在给予刺激以引起波形反应时开始所需的时间。
如何应对先天性耳聋？
处理涉及由耳鼻喉科医生，听力学家和儿科医生组成的医疗团队。直到2岁才接受治疗的儿童可能会出现言语，写作和缺乏社交互动。最好在6个月之前处理听力损失或尽快开始。处理可以采用助听器或人工耳蜗的形式。通过适当和快速的处理，先天性听力损失的人可以正常成长并赶上所经历的发展。
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